近两个月来，老周出现消瘦、乏力、腹部隐痛等症状，他来到湖南省肿瘤医院肝胆肠外科就诊，经过全面检查，医生告诉他，临床诊断考虑为肝内胆管癌。他疑惑地问医生：我身体一直很好，从未得过其他疾病。我从来没有得过其他病，但当地检查说是肝癌。你说的肝内胆管癌和肝癌是一回事吗？
其实，老周说的肝癌
准确地说，是
肝细胞癌，也就是人们常说的肝癌
周氏病是肝癌的一种
肝内胆管癌
在本集 "医生来到您身边 "中
关于肝内胆管癌
什么是肝内胆管癌？
肝内胆管癌：（一
肝内胆管癌
胆管癌
oma，ICC）是发生在二度及二度以上胆管分支上皮细胞的恶性肿瘤，占原发性肝癌的 15%-20%，约占胆管癌的 20%。近 30 年来，肝内胆管癌的发病率在全球范围内显著上升。
肝内胆管癌有哪些特点？肝内胆管癌起病隐匿，极易侵犯肝脏周围的器官、组织和神经，并发生淋巴结转移和肝外远处转移。大多数患者确诊时已是晚期，目前缺乏有效的治疗方法。对于一些早中期肝内胆管癌患者，肝切除术已被公认为治疗方法。然而，即使进行了根治性切除，肝内胆管癌仍极易复发和转移，患者术后5年的总生存率仅为25%~40%，远低于肝细胞癌。
肝内胆管细胞癌与哪些因素有关？
目前，ICC 的危险因素尚不完全清楚。根据流行病学和临床研究，危险因素包括肝内胆管结石病毒性肝炎、原发性硬化性胆管炎、先天性胆道畸形、肝血吸虫病以及肥胖和有毒物质等其他高危因素。
一些研究表明，肝内胆管细胞癌的发病率和病因存在明显的地域差异。
亚洲和东南亚地区发病率较高，主要是肝内胆管结石、肝炎和寄生虫感染。
欧美地区发病率较低，原发性硬化性胆管炎是主要病因。
肝内胆管癌发病的主要诱因是什么？
胆汁淤积、胰液反流以及各种肝胆胰疾病引起的胆管慢性炎症是肝内胆管细胞癌发病的主要诱因，胆道上皮细胞在炎症的长期刺激下释放的各种细胞因子可引起相关基因突变的增殖和凋亡障碍，最终导致正常细胞癌变。
肝内胆管细胞癌的危险因素和发病机制仍在进一步研究中，中国ICC专家共识建议对高危患者进行超声和血清学标志物（糖类抗原125、癌胚抗原、糖类抗原199）检查，以提高ICC的早期诊断率。
如何治疗肝内胆管癌？
幸运的是，上述病例中老周的病情仍处于早中期。他接受了腹腔镜下左半肝切除+左尾叶切除+第1、3、7、8、9、12组淋巴结清扫术，术后一周出院。
对于根治性切除以及淋巴结阴性的患者，术后是否需要常规放疗或化疗，目前尚无足够的研究结果给出指导和建议。国内专家共识和NCCN指南推荐卡培他滨为标准术后辅助化疗方案，也有吉西他滨或氟尿嘧啶为基础的方案。
因此，我们还是建议老周术后选择口服化疗药物进行巩固治疗，术后必须每3个月定期来院复查、随访，连续3年。
肝内胆管癌能根治吗？
即使是接受了根治性手术的患者，仍有很高的复发和转移风险，那么有没有彻底根治的最佳方法呢？中国CSCO专家共识认为，肝移植是最有希望的治疗方法，但应严格排除淋巴结转移、血管侵犯和肝外胆管侵犯。早期合并肝硬化的ICC患者疗效较好。
2016 年，Sapisochi 等人进行了一项多中心国际研究，认为肝移植在早期 ICC 合并肝硬化患者中具有巨大潜力。
等人进行的一项多中心国际研究认为，肝移植在早期 ICC 合并肝硬化患者中具有巨大潜力。因此，早期ICC可能是肝移植的适应症，但还需要前瞻性多中心临床试验进一步验证。
对于晚期ICC，目前的全身和辅助治疗包括化疗、化放疗、靶向免疫治疗和局部治疗。但遗憾的是，总体疗效不佳，患者及其家属仍然承受着巨大的痛苦。
肝内胆管癌目前的研究进展如何？
随着基础医学研究的深入，免疫治疗和分子靶向治疗药物的出现，为局部进展期和晚期ICC患者带来了降期和转化治疗的希望。目前已有多种靶向治疗和免疫治疗药物进入临床应用，还有更多的药物正在临床研究中。
总体而言，尽管现有的专家共识和指南对ICC的治疗进行了系统规范，但总体效果并不理想。对于ICC的诊治，应规范多学科诊治模式，手术联合辅助治疗可有效改善患者预后。ICC的诊治过程中，在诊断、手术治疗、TNM分期、辅助治疗等方面仍有很多争议问题值得探讨。随着 ICC 异质性的增加，仍有很多争议问题值得探讨。
随着对 ICC 异质性研究的不断深入
