外周T细胞淋巴瘤的概述

外周细胞淋巴瘤（PTCLs）是一组起源于胸腺后T淋巴细胞或成熟NK细胞的异质性疾病。在欧美，它约占非霍奇金淋巴瘤的10%-15%，在中国约占21.4% [1-2]。与其他类型的淋巴瘤相比，PTCL 的发病率仍然很低，这就给其诊断和治疗带来了很大的挑战。其中，外周细胞淋巴瘤（PeripheralTCellLymphoma,NotOtherwiseSpecified，PTCL-NOS）的预后评分系统包括 IPI 和 PTCL-NOS 预后指数（Prog

预后指数

dexforPTCL-NOS，PIT）[3]。

预后评估

国际预后指数（I

ter

atio

alProg

预后指数

IPI）用于外周 T 细胞淋巴瘤的风险评估，与总生存期（OS）相关，得分越高，预后越差。

A

-淋巴瘤分期

淋巴瘤的分期系统基于 A

A-Arbor分期系统：

I 期：侵犯一个淋巴结区域，或侵犯一个淋巴结外器官或部位；

Ⅱ期：侵犯两个或两个以上淋巴结区，或侵犯膈肌一侧的单个结外器官或部位；

Ⅲ期：侵犯横膈膜两侧的淋巴结区，或侵犯一个结外器官或部位，或两者均有局限性侵犯；

Ⅳ期：一个或多个结外器官弥漫性或播散性浸润，伴有或不伴有淋巴结浸润。[3]

外周 T 细胞淋巴瘤 PTCL 的常见亚型

外周 T 细胞淋巴瘤不是一种疾病，而是一组疾病，2016 年，世界卫生组织（WorldHealthOrga

izatio

WHO）的分类系统[4]将PTCL分为四类：淋巴结、结外、白血病和皮肤，共计超过25种亚型（详见本文末尾的2016年WHO T细胞肿瘤分类）。外周T细胞淋巴瘤多见于男性和老年人，虽然临床表现因具体类型而异，但PTCL的预后通常较差，在某些外周T细胞淋巴瘤亚型中，5年生存率可能低至7%。复发或难以治疗的患者往往是预后不良的高危人群[5]。

目前临床上常见的几种 PTCL 亚型包括

1

PTCL-NOS不是一种单一的疾病，而是一组异质性疾病，不能归入其他PTCLs。PTCL-NOS包括三个亚型，分别过度表达GATA3、TBX21和细胞毒性基因。

2

血管免疫母细胞 T 细胞淋巴瘤（A

血管免疫母细胞性 T 细胞淋巴瘤

AITL的发生与爱泼斯坦-巴尔病毒（EBV）有关。）

AITL与 Epstein-Barr 病毒（EBV）、人类疱疹病毒（HHV

疱疹病毒（HHV）、人类免疫缺陷病毒（HIV

免疫

免疫缺陷病毒

这些病毒感染可能与免疫失调有关。

3

间质大细胞淋巴瘤（A

ALCL），可细分为全身间质增生症、皮肤原发性间质增生症和乳房植入物相关间质增生症。系统性间质增生可分为ALK阳性和ALK阴性，ALCL的特点是肿瘤细胞高度异质性，几乎完全表达CD30抗原，免疫表型可以是T细胞表达或非T细胞或非B细胞表达。

外周T细胞淋巴瘤主要亚型的发病比例因地区而异，起源于淋巴结的PTCL在欧洲最为常见，其中PTCLs-NOS占34%，AITL占28%，ALK+ALCL占6%，ALK-ALCL占9%；而起源于淋巴结外的PTCL在亚洲较为常见，其中日本的人类T淋巴细胞病毒1型（Huma

T淋巴细胞病毒 I，HTLV-1）相关的成人细胞白血病淋巴瘤（ATLL）在日本占主导地位，而亚洲非日本国家的特点是结外天然杀伤细胞或 T 细胞淋巴瘤（结外杀伤细胞淋巴瘤）。

结外

在北欧，由于人类白细胞抗原单倍群相关腹腔疾病的高发病率，肠病相关 T 细胞淋巴瘤（E

teropathy-associatedTcelllymphoma，EATL）的发生率更高[5]。

2016 年版 WHOT 细胞肿瘤分类

(*: 与2008年WHO分类的差异；红色字体：临时分类）[6]。

参考文献。

[1]JamesO.Armitage.TheaggressiveperipheralT-celllymphomas:2017,AmJHematol.2017;92:706-715.

[2]Li SQ等.中国淋巴瘤亚型分布:国内多中心10002例病例分析. 诊断理论与实践.2012；11（2）：111-115

[3]《肿瘤综合治疗电子杂志》淋巴瘤诊断与治疗规范化.2019（4）：50-71

[4]中国临床肿瘤学会（CSCO）淋巴瘤诊治指南2019版

[5]Vose，etal.I

ter

atio

alperipheralT-cella

d

病理学fi

病理学fi

病理学

临床结果

临床结果。

临床

cology. 2008;26(25):4124-4130

cology.2008;26(25):4124-4130

[6]Steve

H.Swerdlowetal.

世界卫生组织

分类

分类

淋巴

血液.-2390