淋巴瘤:伪装的肿瘤 - 43%的患者曾遭遇误诊,因是什么?

   2024-07-08 12
核心提示:随后,一旦CAR-T细胞治疗在中国上市,我科还将开展复发难治性DLBCL患者的CAR-T细胞治疗,为更多淋巴瘤患者带来新的希望。CAR-T细胞疗法:通过体外基因修饰技术编辑患者自身的T细胞,从而杀死肿瘤,CAR-T技术无疑是近年来复发难治性淋巴瘤治疗领域最受追捧的 "明星",ZUMA研究和JULIET研究的优异数据让许多原本 "山穷水尽"、多线治疗失败的患者看到了一线希望。目前,科室正在积极开展相关工作,近期有望开展CAR-T细胞治疗复发难治性淋巴瘤的临床试验。我国已批准上市多个抗PD-1单抗用于治疗复发

随着国民健康意识的提高

个人体检的普及,肺癌、胃癌、乳腺癌等常见恶性肿瘤已被越来越多的人所认识。

然而,仍有一些肿瘤会伪装成其他疾病,让人难以察觉。

淋巴瘤就是这些 "伪装者 "之一。

2019年淋巴瘤患者生存白皮书》显示,中国43%的淋巴瘤患者曾被误诊。

从初步诊断

从初步诊断到最终确定亚型

平均时长为 2.5 个月。

诊断时间长,误诊率高

背后的原因是什么?

今天,就让专家为您揭秘!

为什么淋巴瘤容易被误诊?

造成误诊的主要原因是淋巴瘤的临床表现多种多样,往往缺乏特异性。此外,大多数人对淋巴瘤的认识不足,没有及时就诊,或就诊于肿瘤科、血液科以外的科室,或没有及时进行病理活检,也是导致误诊的原因。

淋巴瘤病理分类复杂,2017年最新版WHO分类包含近百个亚型,对病理医生要求极高,非淋巴瘤专业的病理医生确诊、分型困难,需要上级医院协助会诊。

因此,淋巴瘤的准确诊断往往有赖于多学科的联合协作。

只有长在淋巴结里的肿瘤才被称为 "淋巴瘤",这是真的吗?

淋巴瘤不一定长在淋巴结里,长在淋巴结里的肿瘤也不一定是淋巴瘤。

淋巴瘤是一种起源于淋巴造血组织的恶性肿瘤,可以发生在身体的任何部位,包括淋巴结和淋巴结外的组织。除淋巴结外,肝脏、脾脏和骨髓也很常见。例如,结外 NKT 细胞淋巴瘤好发于鼻腔和鼻窦,而淋巴结受累很少见,患者常因鼻塞、鼻出血而就诊。

因此,不能因为没有淋巴结病变而忽视淋巴瘤的可能性。相反,其他恶性肿瘤也会转移到淋巴结,导致淋巴结肿大。

淋巴瘤早期有哪些具体症状?您属于高危人群吗?

淋巴瘤早期最常见的特异性症状是浅表淋巴结无痛性进行性肿大,如颈部、腋窝、腹股沟等部位;腹部淋巴结肿大可表现为腹胀。淋巴瘤还可发生在其他组织器官,如胃部淋巴瘤可有上腹不适;乳腺淋巴瘤可发现乳房肿块等。

此外,不明原因的反复发热、盗汗、体重明显减轻等也应警惕淋巴瘤的可能。

淋巴瘤主要发生在 60 岁以上人群(霍奇金淋巴瘤多见于 15-30 岁和 50 岁人群),男女比例接近,男性比例略高。

主要高危人群包括

1. 免疫缺陷或免疫抑制剂使用者;

2、长期接触辐射和有害化学物质的人;

3、曾经接受过放射治疗的人;

4、病毒感染者,如 EBV、HCV、HTLV-1、HHV-8、HP 等。

5、自身免疫性疾病患者,如干燥综合征伴腮腺结节外边缘区黏膜相关淋巴组织淋巴瘤、桥本氏甲状腺炎伴甲状腺MALT淋巴瘤等。

淋巴瘤的发病与哪些因素有关?是否可以早期发现?

淋巴瘤的发病机制十分复杂,至今仍未完全阐明。主要的危险因素包括免疫系统功能异常、病毒感染、辐射和化学接触。

淋巴瘤缺乏特异性肿瘤指标,早期筛查仍是一个热门而困难的研究课题。目前,早期检测仍依赖于临床症状或体格检查结果。未来,液体活检和其他相关研究有望提高淋巴瘤的早期发现率。

淋巴瘤的治疗现状如何?哪些亚型可以治愈?

大多数淋巴瘤对化疗、靶向治疗和放疗敏感,总体治疗效果良好。相当多的患者可以通过治疗获得治愈和长期生存。对大多数患者来说,化疗和靶向治疗是首选疗法,必要时辅以放疗。手术治疗只适用于少数情况特殊的患者。

可治愈的类型主要包括

1、弥漫大B细胞淋巴瘤:最常见的淋巴瘤亚型。R-CHOP仍是经典的一线治疗方案,约60%的患者可以治愈并长期生存。

2、霍奇金淋巴瘤:约占10%,预后较好,早期患者可通过全身化疗联合放疗治愈;即使肿瘤复发,部分患者可通过挽救性化疗联合自体造血干细胞移植及新药治疗治愈。

3、早期结节外NKT细胞淋巴瘤:尽管TNK细胞淋巴瘤总体预后较差,治愈率较低,但部分早期结节外NKT患者可通过使用含彭布利嗪的化疗方案联合放疗治愈。

4、Burkitt淋巴瘤:虽然病情凶险,但对化疗敏感,属于强烈化疗后可治愈的类型。

5、惰性淋巴瘤:多数不能治愈,但病情进展缓慢,生存期较长。其中早期滤泡性淋巴瘤和局限期MALT淋巴瘤可通过放疗治愈。

什么是 "复旦肿瘤学"?最前沿的淋巴瘤治疗方法有哪些?

近年来,淋巴瘤治疗领域的研究进展迅速,新药层出不穷,治疗手段不再局限于化疗,极大地改善了患者的生存和生活质量。其中最引人注目的治疗方法包括新型抗体药物、靶向治疗和免疫治疗。

奥妥珠单抗是一种新型人源化抗CD20单克隆抗体。与第一代利妥昔单抗不同,它经过糖基化修饰,改变了作用机制,如增强与效应细胞的结合。奥妥珠单抗与化疗联用对原发性和复发难治性滤泡性淋巴瘤有卓越疗效,且安全性可接受。奥妥珠单抗有望近期在中国上市。

抗体药物偶联物是由单克隆抗体与小分子抗肿瘤药物偶联而成,以提高抗肿瘤的靶向性和疗效。近年来,ADC 药物的研究热度不减,如目前在国内上市的维布妥昔单抗(抗CD30 ADC),已获批用于复发难治的霍奇金淋巴瘤和间变性大细胞淋巴瘤。对于晚期霍奇金淋巴瘤,Vibutuximab与AVD方案联合使用,疗效超过传统ABVD化疗方案;Pola于2019年获美国FDA批准上市,与BR联合用于复发难治性DLBCL.虽然尚未在国内上市,但目前该部门正在进行多项临床试验。

近年来,双抗体药物不断涌现,比如最令人期待的CD20CD3双抗体,它可以同时与肿瘤B细胞和免疫T细胞结合,招募并激活T细胞杀伤肿瘤,2020年美国血液学大会上的多项研究证明了其对复发难治性B-NHL的疗效,是目前的研究热点。虽然CD20CD3双抗尚未在中国上市,但该部门的临床试验即将启动。

BTK抑制剂: 作为近年来最热门的激酶抑制剂,第一代依鲁替尼和新一代国产原研药泽布替尼已在国内上市。BTK抑制剂通过抑制B细胞受体通路中的关键激酶BTK,发挥抗肿瘤作用,在尖锐湿疣淋巴瘤、慢性淋巴瘤等淋巴瘤中显示出卓越的疗效和耐受性。作为国内最早参与BTK抑制剂相关临床试验的单位之一,科室的多项BTK抑制剂联合治疗临床试验也在持续积极开展中。

组蛋白去乙酰化酶抑制剂:是一种表观遗传调控药物,如我国自主研发上市的西达本胺用于治疗外周T细胞淋巴瘤。针对复发难治的DLBCL和滤泡性淋巴瘤,该学科目前正在开展新型HDACi Ebesta的临床研究。

BCL2 抑制剂: Vinaclat是全球首个获批上市的BCL2抑制剂,并于去年12月在中国获批上市。它通过抑制 bcl-2 蛋白的抗凋亡作用,成为血液肿瘤治疗的新星靶点,在治疗复发和难治性慢性淋巴瘤、DLBCL、尖锐湿疣淋巴瘤等方面取得了大量临床研究成果。

PI3K 抑制剂: 国外上市的治疗淋巴瘤的PI3K抑制剂主要有idelalisib、copa-lisib等。

国内有多个PI3K抑制剂正在进行临床研究,如新型PI3Kδ抑制剂MPL-689目前正在进行临床试验,我科担任该研究的组长单位。

CAR-T细胞疗法:通过体外基因修饰技术编辑患者自身的T细胞,从而杀死肿瘤,CAR-T技术无疑是近年来复发难治性淋巴瘤治疗领域最受追捧的 "明星",ZUMA研究和JULIET研究的优异数据让许多原本 "山穷水尽"、多线治疗失败的患者看到了一线希望。近年来,ZUMA 研究和 JULIET 研究的优异数据让许多原本 "走投无路"、多线治疗失败的患者看到了希望的曙光。然而,CAR-T细胞治疗对技术平台和不良反应管理要求较高,仅限于部分有条件的医院开展。目前,科室正在积极开展相关工作,近期有望开展CAR-T细胞治疗复发难治性淋巴瘤的临床试验。随后,一旦CAR-T细胞治疗在中国上市,我科还将开展复发难治性DLBCL患者的CAR-T细胞治疗,为更多淋巴瘤患者带来新的希望。

PD-1PD-L1抑制剂:近年来肿瘤免疫治疗领域的绝对明星。我国已批准上市多个抗PD-1单抗用于治疗复发难治的霍奇金淋巴瘤;美国FDA批准PD-1单抗用于治疗原发性纵隔大B细胞淋巴瘤的适应症。该部门目前正在开展几项 PD-1PD-L1 抑制剂的临床试验,并期待为更多亚型淋巴瘤患者带来益处。

免疫调节剂: 来那度胺已在中国获批上市,其与经典的R-CHOP方案联合治疗DLBCL可改善非生长中心DLBCL患者的不良预后。此外,来那度胺联合利妥昔单抗的R2无化疗方案在原发性滤泡性淋巴瘤中显示出良好的疗效和耐受性。

复旦大学肿瘤医院淋巴瘤专科拥有一支知名的专家团队,治疗淋巴瘤历史悠久、经验丰富,是国内较早设立淋巴瘤亚专科的科室。承担多项国际国内多中心新药临床试验,紧跟国际前沿治疗方法和规范,将新药和最新治疗方法应用于临床实践。

我科临床专家与复旦肿瘤病理科、放疗科、放射诊断科、药剂科等兄弟科室专家共同组成了强大的淋巴瘤多学科团队,全力为疑难淋巴瘤患者保驾护航。

 
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