最新消息！美国国立综合癌症网络（NCCN）发布了首份儿科脑肿瘤治疗指南，医生和家长应阅读该指南。
首份权威的小儿脑肿瘤治疗指南在此！
儿童脑肿瘤是仅次于白血病的第二大常见儿科恶性肿瘤，也是儿童癌症相关死亡的主要原因。据统计，大约 15%的颅内肿瘤发生在 19 岁以下的患者身上。5 年总生存率不到 20%。更为严重的是，长期以来，除手术和放疗外，小儿脑肿瘤的治疗方案少之又少，迫切需要权威的临床指导和更多的治疗方案。
最近，美国国立综合癌症网络®（NCCN®）首次发布了专门针对小儿中枢神经系统（CNS）癌症的新临床实践指南。这是继小儿急性淋巴细胞白血病、小儿侵袭性成熟 B 细胞淋巴瘤、小儿霍奇金淋巴瘤和肾母细胞瘤之后，第五个与小儿肿瘤相关的 NCCN 指南®。对小儿脑肿瘤的治疗具有重要指导意义！
注：NCCN 全称为美国国家综合癌症网络（Natio
alComprehe
siveCa
cerNetwork）每年都会发布各种恶性肿瘤的临床实践指南，该指南已成为全球临床医生遵循和认可的重要临床治疗标准和参考。
NCCN 发布首份面向医生和家长的小儿脑肿瘤指南
"当我想到这些家庭和他们正在经历的一切时，我知道我们必须继续努力，为他们创造更美好的生活。这份涵盖高级别胶质瘤的 NCCN 指南是一个重要的开端。它整合了跨学科团队（包括儿科肿瘤神经肿瘤专家、儿科放射肿瘤专家、病理学家和儿科神经外科医生）所需的复杂信息，使他们做好准备，共同提供最有效的诊断和治疗"。--NCCN儿科中枢神经系统癌症指南小组副主席，梅奥诊所 A
ItaMahaja
博士"。
01. 建议对高级别胶质瘤患儿进行基因检测
NCCN 特别针对高级别胶质瘤患儿进行组织病理学、免疫组化和基因检测，并认识到 "小儿胶质瘤的潜在分子改变与成人不同"。这些检测对于鉴别高级别和低级别肿瘤以及寻找具有预后相关性和治疗意义的改变至关重要。
非常值得注意的是，NCCN 明确支持对小儿脑肿瘤进行分子分析，因为目前有多种治疗策略可根据 NTRK 融合、BRAFV600E、微卫星不稳定性和肿瘤突变负荷对难治性小儿肿瘤患者进行治疗。"NCCN 认为，任何癌症患者的最佳治疗方法都是临床试验，"该指南指出，"尤其鼓励参与临床试验"。
值得告诉家长和儿科医生的是，早在2017年，美国国家癌症研究所（National Cancer Institute，NCI）和儿童肿瘤学组（Children's Oncology Group，COG）就启动了一项名为PediatricMATCH的试验，这是一项针对儿童和青少年常见癌症的不同药物靶向疗法的II期试验，该试验将招募至少8种不同的药物，每种药物将针对不同的癌症进行研究。这项研究将包括至少八种不同的 药物，每种针对不同的基因突变，为儿科癌症患者匹配不同的肿瘤靶向疗法。这项研究中的许多前沿 药物 都是首次在儿童中进行测试，其中包括
Larotrectinib, Larotrecti
ib靶向NTRK。
erdafiti
ib靶向表皮生长因子受体；以及
靶向 EZH2 和其他 SWISNF 复合基因的 tazemetostat；以及
LY3023414-靶向 PI3KMTOR 信号通路; LY3023414-靶向 PI3KMTOR 信号通路; selumeti
selumeti
赛鲁米替尼-靶向 MAPK 信号通路
赛鲁米替伊-靶向 MAPK 信号通路；e
sarti
ib-靶向 ALK 或 ROS1；vemurafe
vemurafe
ib-靶向 BRAF；olaparib-靶向 DNA 损伤修复缺陷；ib-靶向 BRAF
奥拉帕利靶向 DNA 损伤修复缺陷；palbociclib 靶向细胞周期基因；以及
palbociclib-靶向细胞周期基因； ulixerti-靶向细胞周期基因；和
ulixerti
ib靶向MAPK信号通路。
结果显示，超过 40% 的脑肿瘤患者和超过 25% 的其他癌症患者（其他实体瘤、淋巴瘤等）检测到了可靶向突变，这表明肿瘤筛查对于治疗儿童常见和罕见癌症具有重要意义。目前，共有 2 种针对儿童肿瘤这些靶点的靶向和免疫原性 药物 获准上市。
除了上述已获批的药物，还有更多在研新药，包括RET抑制剂、EZH2抑制剂、PD-1PD-L1抑制剂等。您可以根据疾病的发展现状以及分子分型进行选择，也可以联系全球肿瘤医生网医务部了解详细的招募标准，进行入组评估。此外，NCCN 还建议医生 "强烈考虑 "进行种系基因检测，以确定遗传性癌症风险。
放射治疗管理原则
放射治疗是治疗成人肿瘤的一种重要方式，但避免或尽量减少幼儿（尤其是 3 岁以下幼儿）接受放射治疗的方案也很重要。本指南提供了来自全国各地的权威专家如何应用当前证据推荐婴幼儿和青少年放射治疗的原则。
风险器官限制 耳蜗 D50%≤35Gy 眼睛 D50%≤10Gy
D10%≤35Gy
视神经和视交叉 D50%≤54Gy
D10%≤56Gy
脊髓 D50%≤26Gy
D10%≤57Gy
脑干最大不应超过 60Gy
60Gy0.3cc，平均剂量 56.1Gy
如果质子用于预后良好的非脑干源患者，最大脑干剂量为 56.6Gy
D50%52.4Gy
脑垂体 下丘脑 平均剂量 25Gy 海马 平均剂量 30Gy 颞叶 不超过 1cc 超过 60Gy, 最大剂量 65Gy 未受累的大脑 不超过 1%镜头尽可能低
需要提醒家长的是，如果需要放射治疗，可以考虑质子治疗。由于 "质子放疗 "具有可降低散射剂量的优势，可以说是未来儿童癌症放疗的必然趋势。在欧美等先进国家的癌症中，质子治疗小儿癌症的接受度是最高的。由于儿童生长发育迅速，身体对放射剂量造成的副作用更为敏感，因此质子治疗在儿童癌症中的优势尤为突出。您可以致电医学部，了解质子疗法治疗儿童肿瘤的适应症。
首先，质子疗法更加精确。医生可以控制质子在哪些部位释放大部分抗癌能量。质子束进入人体后，剂量释放缓慢上升，在末端释放出最高能量，形成剂量峰值，即布拉格峰，可精确定位肿瘤靶区，峰值过后，剂量迅速下降为零。
其次，可以降低继发性肿瘤的发生率。以头颈部肿瘤为例，常规放疗比质子治疗的放射剂量高25Gy，意味着什么呢？ 25Gy=你做了12500个头颈部CT，这就增加了96%的继发肿瘤风险！减少肿瘤复发和继发肿瘤的发生是儿童肿瘤学面临的严峻问题，影响晚期生存质量，而质子治疗大大降低了这种可能性。
此外，哈佛大学的一项研究证实，质子治疗可以减少所有年龄段的二次癌症，尤其对儿童肿瘤患者有益，因为儿童肿瘤患者在接受放疗后体内累积的辐射量会在未来几十年内诱发二次癌症，据统计，在儿童中，X射线治疗会使二次癌症的发病率增加600%-1000%！这对于希望存活 10 年或更长时间的患者尤为重要。
03. 系统治疗原则（强烈鼓励参与临床试验）
儿科肿瘤患者的福利！加入方舟援助计划！
现在，我们有了许多治疗选择。肿瘤学家可以更准确地选择疗效更好、耐受性更强的疗法，这对患者来说更有利。在科学指导和精准医疗的帮助下，越来越多的儿童肿瘤患者将获得更长的生存期，甚至临床治愈。
"方舟援助计划""是由全球肿瘤医生网联合无癌家园、权威基因检测机构、国际药企、知名肿瘤中心共同发起的一项针对癌症基因突变肿瘤患者的活动。该计划旨在减少肿瘤患者的基因检测费用，为患者提供免费接受已上市和未上市新药治疗的机会。参与方舟援助计划！为肿瘤患者持续提供抗癌药物带来生存希望！
希望参与该计划的患者，可将基因检测报告、诊断报告电子版或照片发送至doctor.hua
g@globeca
cer.com，并在邮件中留下您的联系方式，医务部门将在收到报告并分析后一个工作日内与您电话联系或直接致电全球肿瘤医生网医务部门进行评估。
参考文献
https:mp.weixi
.qq.comcgi-bi
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