真性红细胞增多症的生存期及主要死因分析

真性红细胞增多症起病相对隐匿，病情进展缓慢。未经治疗的无症状真性红细胞增多症患者的中位生存期约为 6 至 18 个月，而经过治疗的真性红细胞增多症患者的中位生存期约为 10 年。接受治疗的真性红细胞增多症患者的总死亡率约为正常人群的 1.6 至 1.7 倍。在一项多中心前瞻性研究中，1638 名真性红细胞增多症患者的年死亡率约为 3.7100。心血管事件、血液病转变和实体瘤分别占死亡原因的 45%、13% 和 20%。另一项研究招募了 400 多名真性红细胞增多症患者，所有患者都接受了治疗，中位生存期为 9.1 至 12.6 年。最常见的死亡原因是血栓形成（29%）、血液系统恶性肿瘤（23%）、非血液系统恶性肿瘤（16%）以及出血和骨髓纤维化（3%）。